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Lysosomal acid lipase deficiency in Brazilian children: a case series
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Benevides, Gabriel Nuncio

; Miura, Irene Kazue

; Person, Natalia Canale

; Pugliese, Renata Pereira Sustovich

; Danesi, Vera Lúcia Baggio

; Lima, Fabiana Roberto

; Porta, Gilda

Jornal de Pediatria

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Set 2019, Volume 95 Nº 5 Páginas 552 - 558

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo: Objetivo: Descrever as características demográficas, clínicas, laboratoriais e moleculares de pacientes com deficiência de lipase ácida lisossomal. Métodos: Análise retrospectiva dos prontuários médicos de crianças com a deficiência de lipase ácida lisossomal. Resultados: Sete crianças com deficiência de lipase ácida lisossomal (5 M:2F); seis eram pardas e uma negra. As faixas etárias no início dos sintomas e no diagnóstico foram 5 anos (4 meses a 9 anos) e 6,9 anos (3 a 10 anos), respectivamente. As manifestações dos sintomas no início foram as que seguem: três pacientes apresentaram dor abdominal, um apresentou dor nos ossos/articulações devido a raquitismo e um apresentou diarreia crônica e insuficiência respiratória devido à pneumonite intersticial. Os outros não apresentaram sintomas e a suspeita clínica surgiu devido à hepatomegalia. Seis pacientes apresentaram hepatomegalia e um apresentou esplenomegalia. Dois pacientes eram irmãos. O ensaio enzimético e a análise molecular confirmaram os diagnósticos. A análise genética revelou uma variante patogênica rara (p.L89P) em três pacientes, descrita uma única vez na literatura médica e nunca descrita no Brasil. Nenhum desses pacientes tinha parentesco com os outros. A deficiência de lipase ácida lisossomal foi anteriormente descrita como uma doença recessiva autossômica, porém três pacientes eram heterozigotos e, sem dúvida, apresentaram a doença (atividade enzimática baixa, achados laboratoriais sugestivos e sintomas clínicos). Conclusão: Esta casuística afirma que a deficiência de lipase ácida lisossomal pode se manifestar com sinais e sintomas altamente heterogêneos entre os pacientes, porém deve ser considerada em crianças que apresentam sintomas gastrointestinais associados à dislipidemia. Descrevemos uma variante rara em três pacientes não relacionados que pode sugerir um genótipo brasileiro para deficiência de lipase ácida lisossomal.

Abstract Objective: To describe the demographic, clinical, laboratory and molecular characteristics of patients with lysosomal acid lipase deficiency. Methods: A retrospective review of the medical records of children with the disease. Results: Seven children with lysosomal acid lipase deficiency (5 male; 2 female); 6 were mixed race, and 1 was black. The mean ages at the first onset of symptoms and at diagnosis were 5.0 years (4 months to 9 years) and 6.9 years (3-10 years), respectively. Symptom manifestations at onset were: 3 patients had abdominal pain, one had bone/joint pain due to rickets, and 1 had chronic diarrhea and respiratory insufficiency due to interstitial pneumonitis. One was asymptomatic, and clinical suspicion arose due to hepatomegaly. Six patients had hepatomegaly, and none had splenomegaly. Two patients were siblings. Enzymatic assay and molecular analysis confirmed the diagnoses. Genetic analysis revealed a rare pathogenic variant (p.L89P) in three patients, described only once in medical literature and never described in Brazil. None of those patients were related to each other. Lysosomal acid lipase deficiency was previously described as an autosomal recessive disease, but three patients were heterozygous and undoubtedly had the disease (low enzyme activity, suggestive lab findings and clinical symptoms). Conclusion: This case series supports that lysosomal acid lipase deficiency can present with highly heterogeneous signs and symptoms among patients, but it should be considered in children presenting with gastrointestinal symptoms associated with dyslipidemia. We describe a rare variant in three non-related patients that may suggest a Brazilian genotype for lysosomal acid lipase deficiency.

https://doi.org/10.1016/j.jped.2018.05.016 1480 downloads

Autoimmune hepatitis in 828 Brazilian children and adolescents: clinical and laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes
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Porta, Gilda

; Carvalho, Elisa de

; Santos, Jorge L.

; Gama, Jorge

; Borges, Cristian V.

; Seixas, Renata B.P.M.

; Ferreira, Alexandre R.

; Miura, Irene K.

; Silveira, Themis R.

; Silva, Luciana R.

; Fagundes, Eleonora D.T.

; Bellomo-Brandao, Maria A.

; Sawamura, Regina

; Vieira, Sandra M.

; Melere, Melina U.

; Marques, Cibele D.F.

; Pugliese, Renata P.

; Danesi, Vera L.

; Porta, Adriana

; Marsillac, Marise E.

; Valladares, Marcia A.

; Menezes, Daniela G.

; Kieling, Carlos

; Paula, Mariana N. de

; Vasconcelos, Juliana R.

; Ferreira, Cristina T.

; Perin, Nilza

; Resende, Leonardo R.

; Maia, Jussara

; Tommaso, Adriana M.A. De

; Hessel, Gabriel

Jornal de Pediatria

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Ago 2019, Volume 95 Nº 4 Páginas 419 - 427

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo Objetivo: Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou a avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune. Métodos: Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos. Resultados: De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%). Conclusões: Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito.

Abstract Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death.

https://doi.org/10.1016/j.jped.2018.04.007 1614 downloads

UPDATE OF THE BRAZILIAN SOCIETY OF HEPATOLOGY RECOMMENDATIONS FOR DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF AUTOIMMUNE DISEASES OF THE LIVER
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COUTO, Cláudia Alves

; TERRABUIO, Debora Raquel Benedita

; CANÇADO, Eduardo Luiz Rachid

; PORTA, Gilda

; LEVY, Cynthia

; SILVA, Antônio Eduardo Benedito

; BITTENCOURT, Paulo Lisboa

; CARVALHO FILHO, Roberto José de

; CHAVES, Dalton Marques

; MIURA, Irene Kazue

; CODES, Liana

; FARIA, Luciana Costa

; EVANGELISTA, Andreia Silva

; FARIAS, Alberto Queiroz

; GONÇALVES, Luciana Lofêgo

; HARRIZ, Michelle

; LOPES, Edmundo Pessoa de Almeida

; LUZ, Gustavo Oliveira

; OLIVEIRA, Patrícia Marinho Costa

; OLIVEIRA, Elze Maria Gomes

; SCHIAVON, Janaina Luz Narciso

; SEVÁ-PEREIRA, Tiago

Arquivos de Gastroenterologia

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Jun 2019, Volume 56 Nº 2 Páginas 232 - 241

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Desde a publicação em 2015 das recomendações da Sociedade Brasileira de Hepatologia sobre a prevenção e tratamento de doenças hepáticas autoimunes, novos dados baseados em evidências científicas foram publicados na literatura, mudando o diagnóstico e tratamento da hepatite autoimune (HAI), colangite biliar primária (CBP), colangite esclerosante primária (CEP), síndromes de sobreposição de HAI, CBP e CEP e o manejo de complicações específicas além de outros tópicos relativos à HAI e doenças hepáticas colestáticas. Este manuscrito atualiza as recomendações anteriores de acordo com as melhores evidências disponíveis na literatura até o momento. O mesmo painel de experts que participou da primeira diretriz revisou todas as recomendações de acordo com os dados publicados na literatura e elaborou um manuscrito submetido subsequentemente à apreciação e revisão de todos os membros da Sociedade Brasileira de Hepatologia via homepage da sociedade. As recomendações finais atualizadas foram condensadas no presente documento.

ABSTRACT New data concerning the management of autoimmune liver diseases have emerged since the last single-topic meeting sponsored by the Brazilian Society of Hepatology to draw recommendations about the diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis (AIH), primary biliary cholangitis (PBC), primary sclerosing cholangitis (PSC), overlap syndromes of AIH, PBC and PSC and specific complications and topics concerning AIH and cholestatic liver diseases. This manuscript updates those previous recommendations according to the best evidence available in the literature up to now. The same panel of experts that took part in the first consensus document reviewed all recommendations, which were subsequently scrutinized by all members of the Brazilian Society of Hepatology using a web-based approach. The new recommendations are presented herein.

https://doi.org/10.1590/s0004-2803.201900000-43 3841 downloads

The development of transversal competence of health service managers
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Duarte, Roberto Gonzalez

; Miura, Irene Kazumi

; Sawada, Namie Okino

; Alves, Marilia

; Petrin, Renata

Revista de Saúde Pública

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2019, Volume 53 elocation 74

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Em seus projetos pedagógicos, os cursos de gestão de saúde privilegiam a multidisciplinaridade, interdisciplinaridade, integralidade e transversalidade, cujo principal mérito é problematizar as questões da saúde sob diferentes perspectivas teóricas. Analisar as questões da área da saúde a partir de diversos prismas não implica necessariamente no desenvolvimento de competências transversais. O desenvolvimento e a aplicação dessas competências pressupõem ir além da integração entre conteúdos curriculares e entre teoria e prática. Dependem de como os conhecimentos serão articulados às mudanças nos níveis organizacional, setorial e institucional e da coevolução entre essas competências e essas mudanças. Entende-se que a atuação do gestor de serviços de saúde é efetivamente transversal quando: (i) atua nas fronteiras organizacionais, fomentando a interação entre as organizações e outros atores do sistema; (ii) provê (e recebe) feedbacks para esses (desses) atores; e (iii) esses feedbacks auxiliam os tomadores de decisão a empreender mudanças organizacionais, de modo a responder ao ambiente e a moldá-lo.

ABSTRACT In their pedagogical projects, health management courses focus on multidisciplinarity, interdisciplinarity, comprehensiveness and transversality, whose main merit is to question health issues from different theoretical perspectives. Analyzing these issues under many perspectives does not necessarily mean the development of transversal competences. The development and application of these competences suppose going beyond integrating curricular contents and theory/practice. They depend on how the knowledge will be articulated to changes at organizational, sectorial and institutional levels and on the coevolution between these competences and changes. It is understood that health services manager role is effectively transversal when he/she: (i) acts at organizational boundaries, fostering interaction between organizations and other actors in the system; (ii) provides (and receives) feedback to (and from) these actors; and (iii) these feedbacks help decision makers to undertake organizational changes to respond to the environment and shape it.

https://doi.org/10.11606/s1518-8787.2019053001292 970 downloads

The development of transversal competence of health service managers
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Duarte, Roberto Gonzalez

; Miura, Irene Kazumi

; Sawada, Namie Okino

; Alves, Marilia

; Petrin, Renata

Revista de Saúde Pública

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2019, Volume 53 elocation 74

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

https://doi.org/10.11606/s1518-8787.2019053001292

Brazilian society of hepatology recommendations for the diagnosis and management of autoimmune diseases of the liver
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Bittencourt, Paulo Lisboa

; Cançado, Eduardo Luiz Rachid

; Couto, Cláudia Alves

; Levy, Cynthia

; Porta, Gilda

; Silva, Antônio Eduardo Benedito

; Terrabuio, Debora Raquel Benedita

; Carvalho Filho, Roberto José de

; Chaves, Dalton Marques

; Miura, Irene Kazue

; Codes, Liana

; Faria, Luciana Costa

; Evangelista, Andreia Silva

; Farias, Alberto Queiroz

; Gonçalves, Luciana Lofêgo

; Harriz, Michele

; Lopes Neto, Edmundo Pessoa A

; Luz, Gustavo Oliveira

; Oliveira, Patrícia

; Oliveira, Elze Maria Gomes de

; Schiavon, Janaina Luz Narciso

; Seva-Pereira, Tiago

; Parise, Edison Roberto

Arquivos de Gastroenterologia

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Dez 2015, Volume 52 Supl. 1 Páginas 15 - 46

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Para definir as recomendações baseadas em evidências científicas sobre o diagnóstico e tratamento das doenças autoimnus do fígado, a Sociedade Brasileira de Hepatologia organizou em Outubro de 2014, encontro monotemático em São Paulo. Um Comitê organizador de sete investigadores foi selecionado pela Diretoria da Sociedade para organizar a agenda científica, assim como para selecionar vinte debatedores para fazer uma revisão sistemática e apresentar tópicos relacionados à hepatite autoimune, colangite esclerosante primária, cirrose biliar primária e suas síndromes de superposição (overlap). O texto inicial do submetidoo a apreciação e aprovação da Sociedade Brasileira de Hepatologia através de consulta a todos associados através da home page da Sociedade, O trabalho apresentado representa a versão final do trabalho original, devidamente revisado e organizado em tópicos, segundo as recomendações da Sociedade Brasileira de Hepatologia.

ABSTRACT In order to draw evidence-based recommendations concerning the management of autoimmune diseases of the liver, the Brazilian Society of Hepatology has sponsored a single-topic meeting in October 18th, 2014 at São Paulo. An organizing committee comprised of seven investigators was previously elected by the Governing Board to organize the scientific agenda as well as to select twenty panelists to make a systematic review of the literature and to present topics related to the diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis, primary sclerosing cholangitis, primary biliary cirrhosis and their overlap syndromes. After the meeting, all panelists gathered together for the discussion of the topics and the elaboration of those recommendations. The text was subsequently submitted for suggestions and approval of all members of the Brazilian Society of Hepatology through its homepage. The present paper is the final version of the reviewed manuscript organized in topics, followed by the recommendations of the Brazilian Society of Hepatology.

https://doi.org/10.1590/s0004-28032015000500002 8104 downloads

Gestão de processos aplicada à realização de convênios internacionais bilaterais em uma instituição de ensino superior pública brasileira
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Mückenberger, Everson

; Togashi, Gustavo Benjamin

; Pádua, Silvia Inês Dallavalle de

; Miura, Irene Kazumi

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Set 2013, Volume 23 Nº 3 Páginas 637 - 651

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

As possibilidades da globalização têm proporcionado a intensificação do processo de internacionalização na educação superior. Tal processo é caracterizado por complexidade e dificuldades de gestão. Uma abordagem de gestão recomendada para processos complexos é a gestão de processos de negócio (BPM). Este estudo objetiva contribuir através da avaliação e proposta da aplicabilidade do BPM na internacionalização de uma instituição de ensino superior (IES) pública brasileira. O estudo restringiu-se ao processo de realização de convênios bilaterais internacionais da escola de negócios de um dos campi da instituição. O processo de convênios bilaterais foi modelado em sua forma vigente e, a partir da análise desse modelo, foram propostas melhorias, um novo modelo e indicadores de desempenho.

The process of internationalization of higher education has been enhanced by the possibilities of globalization. Such process is characterized by its complexity and difficulties in management. Thus, Business Process Management (BPM) is the suggested management approach to complex processes like this. Therefore, this study aims to contribute through the evaluation and proposal of BPM applicability to the internationalization process of a public Brazilian Higher Education Institution (HEI). The research was limited to the process of establishment of international bilateral agreements of the School of Business in one of the Institution's campuses. The process of bilateral agreements was modeled in its current form. From the analysis of the existent model, a proposal for improvements was made and a new model was suggested, besides performance indicators.

5640 downloads

Biliary atresia: the Brazilian experience
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De Carvalho, Elisa

; Dos Santos, Jorge Luiz

; Da Silveira, Themis Reverbel

; Kieling, Carlos Oscar

; Rodrígues Silva, Luciana

; Porta, Gilda

; Kazue Miura, Irene

; Alves De Tommaso, Adriana María

; Bellomo Brandâo, María Àngela

; Rodrígues Ferreira, Alexandre

; De Deus Macêdo, José Roberto

; De Almeida Neto, José Tenório

Revista chilena de pediatría

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Out 2012, Volume 83 Nº 5 Páginas 502 - 502

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

788 downloads

Hepatitis B virus infection in children, adolescents, and their relatives: genotype distribution and precore and core gene mutations
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Compri, Adriana Parise

; Miura, Irene

; Porta, Gilda

; Lemos, Marcilio Figueiredo

; Saraceni, Cláudia Patara

; Moreira, Regina Célia

Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical

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Jun 2012, Volume 45 Nº 3 Páginas 301 - 304

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

INTRODUÇÃO: Os objetivos deste estudo foram: avaliar os marcadores sorológicos nas crianças e adolescentes acompanhadas no Instituto da Criança do Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP); identificar portadores crônicos do VHB e indivíduos suscetíveis no ambiente intrafamiliar; caracterizar o genótipo do VHB; observar a presença de cepas mutantes entre os pacientes e familiares estudados. MÉTODOS: Noventa e cinco crianças e adolescentes positivas para o antígeno de superfície do vírus da Hepatite B (AgHBs), menores de 19 anos, e 118 familiares foram envolvidos neste estudo. Foram utilizados kits comerciais para a pesquisa dos marcadores sorológicos e a PCR foi utilizada para genotipagem. RESULTADOS: O antígeno e do vírus da hepatite B (AgHBe) foi detectado em 66,3% (63/95) dos casos. Três dos 30 pacientes AgHBe negativo e anti-HBe positivo apresentaram mutação na região pré-core e 11 na região BCP. Em 39 (43,8%) pacientes, foi identificado o genótipo A, 45 (50,6%)o genótipo D e cinco (5,6%) o genótipo C. Dos 118 familiares estudados, 40 eram portadores crônicos do VHB, 52 tinham marcador sorológico de contato prévio e sete eram suscetíveis. Dentre os familiares AgHBs positivos, os genótipos A, D e C foram os mais frequentes. Um familiar apresentou mutação na região pré-core e quatro apresentaram mutação na região do BCP. CONCLUSÕES: Os genótipos A e D foram os mais frequentes dentre as crianças adolescentes e seus familiares. Alta frequência do VHB nos familiares mostrou a possibilidade de transmissão intrafamiliar.

INTRODUCTION:The objectives of this study were evaluate hepatitis B virus (HBV) serological markers in children and adolescents followed up at the Child Institute of the Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de São Paulo, Universidade de São Paulo; identify chronic HBV carriers and susceptible individuals in the intrafamilial environment; characterize HBV genotypes; and identify mutations in the patients and household contacts. METHODS: Ninety-five hepatitis B surface antigen-positive children aged <19 years and 118 household contacts were enrolled in this study. Commercial kits were used for the detection of serological markers, and PCR was used for genotyping. RESULTS: Hepatitis B e antigen (HBeAg) was detected in 66.3% (63/95) of cases. Three of the 30 HBeAg-negative and anti-HBeAg-positive patients presented with precore mutations and 11 presented with mutations in the basal core promoter (BCP). Genotype A was identified in 39 (43.8%) patients, genotype D in 45 (50.6%), and genotype C in 5 (5.6%). Of the 118 relatives, 40 were chronic HBV carriers, 52 presented with the anti-HBc marker, 19 were vaccinated, and 7 were susceptible. Among the relatives, genotypes A, D, and C were the most frequent. One parent presented with a precore mutation and 4 presented with BCP mutations. CONCLUSIONS: Genotypes A and D were the most frequent among children, adolescents, and their relatives. The high prevalence of HBV in the families showed the possibility of its intrafamilial transmission.

3575 downloads

10.

O papel dos relacionamentos interpessoais na internacionalização de instituições de ensino superior
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Duarte, Roberto Gonzalez

; Castro, José Márcio de

; Cruz, Ana Luiza Albuquerque

; Miura, Irene K.

Educação em Revista

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Mar 2012, Volume 28 Nº 1 Páginas 343 - 370

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A literatura sobre internacionalização de IES negligencia dois aspectos desse processo: as diferenças dos processos de internacionalização na graduação e na pós-graduação e o papel das redes de relacionamentos dos docentes no processo de internacionalização. O propósito deste artigo é discutir o papel dessas redes de relacionamentos no processo de internacionalização da pós-graduação. Para tanto, realizou-se um estudo comparativo de casos de duas universidades confessionais brasileiras (PUC-RS e PUC-SP). Os resultados mostram que, em ambos os casos, as políticas de internacionalização são formuladas para as IES como um todo, não contemplando as especificidades da graduação e da pós-graduação, e que as redes de relacionamento dos docentes podem ter um papel relevante no processo de internacionalização de IES, sobretudo no nível da pós-graduação.

The literature on internationalization of higher education institutions has disregarded two aspects inherent in this process: differences between the internationalization processes of undergraduates and graduates and the role of academic interpersonal networks in assisting this process. The aim of this article is to discuss the role these networks have with respect to the internationalization process at the post-graduate level. A comparative study has been developed in two Brazilian universities (PUC-RS and PUC-SP). Results have shown that in both cases internationalization policies are designed for the universities as a whole, without looking at any specifics for the process at the undergraduate level verses the graduate one, another-words, they are not treated as two separate cases. Results have also demonstrated that academics' networks may have a relevant role for the internationalization process, especially at the post-graduate level.

3859 downloads Citado 5 vezes em SciELO

11.

Atresia biliar: a experiência brasileira
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de Carvalho, Elisa

; dos Santos, Jorge Luiz

; da Silveira, Themis Reverbel

; Kieling, Carlos Oscar

; Rodrigues Silva, Luciana

; Porta, Gilda

; Kazue Miura, Irene

; Alves De Tommaso, Adriana Maria

; Bellomo Brandão, Maria Ângela

; Rodrigues Ferreira, Alexandre

; de Deus Macêdo, José Roberto

; de Almeida Neto, José Tenório

Revista de la Sociedad Boliviana de Pediatría

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2012, Volume 51 Nº 3 Páginas 201 - 210

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Objetivo: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas e prognósticas de crianças com atresia biliar. Método: Dados sobre portoenterostomia, transplante hepático (TxH), idade no último seguimento e sobrevida foram coletados dos prontuários de pacientes acompanhados em seis centros no Brasil (1982-2008) e comparados em relação às décadas do procedimento cirúrgico. Resultados: Dos 513 pacientes, 76,4% foram submetidos a portoenterostomia [idade: 60,0-94,7 (82,6±32,8) dias] e 46,6% foram submetidos a TxH. Em 69% dos casos, o TxH foi realizado após a portoenterostomia, enquanto em 31% dos casos o TxH foi realizado como cirurgia primária. Os pacientes da região Nordeste foram submetidos a portoenterostomia mais tardiamente do que as crianças das regiões Sul (p = 0,008) e Sudeste (p = 0,0012), embora, mesmo nas duas últimas regiões, a idade no momento da portoenterostomia tenha sido superior ao desejável. Ao longo das décadas, houve aumento progres si vo do número de TxH realizados. A sobrevida global foi de 67,6%. A sobrevida aumentou nas últimas décadas (anos 1980 versus 90, p = 0,002; anos 1980 versus 2000, p < 0,001; anos 1990 versus 2000, p < 0,001). A sobrevida de 4 anos pós-portoenterostomia, com ou sem TxH, foi de 73,4%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (80,77,7,60,5% para < 60,61-90, > 90 dias, respectivamente). Os pacientes transplantados apresentaram taxas de sobrevida mais elevadas (88,3%). A sobrevida de 4 anos com fígado nativo foi de 36,8%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (54, 33,3, 26,6% para < 60,61-90, > 90 dias, respectivamente). Conclusões: Este estudo multicêntrico demonstrou que o encaminhamento tardio das crianças portadoras de atresia biliar ainda é um problema no Brasil, influenciando a sobrevida destes pacientes. Estratégias que proporcionam o encaminhamento precoce estão sendo desenvolvidas com o objetivo de reduzir a necessidade de transplante hepático nos primeiros anos de vida.

Objective: To evaluate epidemiological, clinical and prognostic characteristics of children with biliary atresia. Methods: Data regarding portoenterostomy, liver transplantation (LTx), age at last follow-up and survival were collected from the records of patients followed up in six Brazilian centers (1982-2008) and compared regarding decades of surgery. Results: Of 513 patients, 76.4% underwent portoenterostomy [age: 60-94.7 (82.6±32.8) days] and 46.6% underwent LTx. In 69% of cases, LTx followed portoenterostomy, whereas in 31% of cases LTx was performed as the primary surgery. Patients from the Northeast region underwent portoenterostomy later than infants from Southern (p = 0.008) and Southeastern (p = 0.0012) Brazil, although even in the latter two regions age at portoenterostomy was higher than desirable. Over the decades, LTx was increasingly performed. Overall survival was 67.6%. Survival increased over the decades (1980s vs. 1990s, p = 0.002; 1980s vs. 2000s, p < 0.001; 1990s vs. 2000s, p < 0.001). The 4-year post portoenterostomy survival, with or without LTx, was 73.4%, inversely correlated with age at portoenterostomy (80, 77.7, 60.5% for < 60, 61-90, > 90 days, respectively). Higher survival rates were observed among transplanted patients (88.3%). The 4-year native liver survival was 36.8%, inversely correlated with age at portoenterostomy (54, 33.3, 26.6% for < 60, 61-90, > 90 days, respectively). Conclusions: This multicenter study showed that late referral for biliary atresia is still a problem in Brazil, affecting patient survival. Strategies to enhance earlier referral are currently being developed aiming to decrease the need for liver transplantation in the first years of life.

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Wilson's disease: an analysis of 28 Brazilian children
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2012, Volume 67 Nº 3 Páginas 231 - 235

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

OBJECTIVES: Clinical-laboratory and evolutionary analysis of twenty-eight patients with Wilson's disease. METHODS: Twenty-eight children (twelve females and sixteen males) with Wilson's disease were evaluated retrospectively between 1987 and 2009, with a follow-up of 72 months (1 - 240 months). The clinical, laboratory, and histologic features at diagnosis were recorded at the end of the study. RESULTS: The median age at diagnosis was 11 years (2 - 18 years). Twelve patients were asymptomatic, seven had hepatitis symptoms, five had raised aminotransferase levels, three had hepatomegaly associated with neurological disorders, one had fulminant hepatitis with hemolytic anemia, and six patients presented with a Kayser-Fleischer ring. A histological analysis revealed that six children had chronic hepatitis, seven had cirrhosis, two had steatosis, one had portal fibrosis, and one had massive necrosis. The treatment consisted of D-penicillamine associated with pyridoxine for 26 patients. Adverse effects were observed in the other two patients: one presented with uncontrollable vomiting and the other demonstrated elastosis perforans serpiginosa. At the end of the study, all 26 treated patients were asymptomatic. Twenty-four of the patients were treated with D-penicillamine and pyridoxine, and two were treated with trientine and zinc sulfate. A liver transplant was performed in one patient with fulminant hepatitis, but the final patient died 48 hours after admission to the intensive care unit. CONCLUSIONS: Family screenings associated with early treatment are important in preventing Wilson's disease symptoms and potentially fatal disease progression. The study suggests that Wilson's disease must be ruled out in children older than two years presenting with abnormal levels of hepatic enzymes because of the heterogeneity of symptoms and the encouraging treatment results obtained so far.

https://doi.org/10.6061/clinics/2012(03)05 3079 downloads Citado 2 vezes em SciELO

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Atresia biliar: a experiência Brasileira
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Dez 2010, Volume 86 Nº 6 Páginas 473 - 479

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas e prognósticas de crianças com atresia biliar. MÉTODOS: Dados sobre portoenterostomia, transplante hepático (TxH), idade no último seguimento e sobrevida foram coletados dos prontuários de pacientes acompanhados em seis centros no Brasil (1982-2008) e comparados em relação às décadas do procedimento cirúrgico. RESULTADOS: Dos 513 pacientes, 76,4% foram submetidos a portoenterostomia [idade: 60,0-94,7 (82,6±32,8) dias] e 46,6% foram submetidos a TxH. Em 69% dos casos, o TxH foi realizado após a portoenterostomia, enquanto em 31% dos casos o TxH foi realizado como cirurgia primária. Os pacientes da região Nordeste foram submetidos a portoenterostomia mais tardiamente do que as crianças das regiões Sul (p = 0,008) e Sudeste (p = 0,0012), embora, mesmo nas duas últimas regiões, a idade no momento da portoenterostomia tenha sido superior ao desejável. Ao longo das décadas, houve aumento progressivo do número de TxH realizados. A sobrevida global foi de 67,6%. A sobrevida aumentou nas últimas décadas (anos 1980 versus 1990, p = 0,002; anos 1980 versus 2000, p < 0,001; anos 1990 versus 2000, p < 0,001). A sobrevida de 4 anos pós-portoenterostomia, com ou sem TxH, foi de 73,4%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (80, 77,7, 60,5% para < 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). Os pacientes transplantados apresentaram taxas de sobrevida mais elevadas (88,3%). A sobrevida de 4 anos com fígado nativo foi de 36,8%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (54, 33,3, 26,6% para < 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). CONCLUSÕES: Este estudo multicêntrico demonstrou que o encaminhamento tardio das crianças portadoras de atresia biliar ainda é um problema no Brasil, influenciando a sobrevida destes pacientes. Estratégias que proporcionam o encaminhamento precoce estão sendo desenvolvidas com o objetivo de reduzir a necessidade de transplante hepático nos primeiros anos de vida.

OBJECTIVE: To evaluate epidemiological, clinical and prognostic characteristics of children with biliary atresia. METHODS: Data regarding portoenterostomy, liver transplantation (LTx), age at last follow-up and survival were collected from the records of patients followed up in six Brazilian centers (1982-2008) and compared regarding decades of surgery. RESULTS: Of 513 patients, 76.4% underwent portoenterostomy [age: 60-94.7 (82.6±32.8) days] and 46.6% underwent LTx. In 69% of cases, LTx followed portoenterostomy, whereas in 31% of cases LTx was performed as the primary surgery. Patients from the Northeast region underwent portoenterostomy later than infants from Southern (p = 0.008) and Southeastern (p = 0.0012) Brazil, although even in the latter two regions age at portoenterostomy was higher than desirable. Over the decades, LTx was increasingly performed. Overall survival was 67.6%. Survival increased over the decades (1980s vs. 1990s, p = 0.002; 1980s vs. 2000s, p < 0.001; 1990s vs. 2000s, p < 0.001). The 4-year post-portoenterostomy survival, with or without LTx, was 73.4%, inversely correlated with age at portoenterostomy (80, 77.7, 60.5% for < 60, 61-90, > 90 days, respectively). Higher survival rates were observed among transplanted patients (88.3%). The 4-year native liver survival was 36.8%, inversely correlated with age at portoenterostomy (54, 33.3, 26.6% for < 60, 61-90, > 90 days, respectively). CONCLUSIONS: This multicenter study showed that late referral for biliary atresia is still a problem in Brazil, affecting patient survival. Strategies to enhance earlier referral are currently being developed aiming to decrease the need for liver transplantation in the first years of life.

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Deficiência da 3-OH-3-metil-glutaril-CoA-liase como causa de coma no período neonatal: relato de caso
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Set 1998, Volume 56 Nº 3A Páginas 472 - 475

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Estudamos um paciente que apresentou dois episódios de coma no primeiro mês de vida, com descompensação metabólica, nos quais se observou hipoglicemia e acidose metabólica acentuada, sem cetonúria. O estudo dos ácidos orgânicos urinários demonstrou elevação acentuada de 3-OH-3-metil-glutárico, 3-metil-glutacônico, 3-metil-glutárico e 3-OH-isovalérico. Os sinais e sintomas clínicos associados às alterações metabólicas citadas permitiram o diagnóstico da deficiência da 3-OH-3-metil-glutaril-CoA-liase, entidade de origem autossômica recessiva, passível de ser tratada, como no caso estudado, com dieta hipoproteica, restrita em leucina, hipogordurosa e rica em carboidratos, associada a L-carnitina e evitando-se períodos prolongados de jejum.

We report a patient that presented two episodes of coma in the neonatal period, with severe metabolic acidosis and hypoglycemia, without ketosis. The urinary organic acid analysis showed increased amounts of 3-hydroxy-3-methyl-glutaric, 3-methylglutaconic, 3-methylglutaric and 3-hydroxyisovaleric acid. The deficiency of 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase was diagnosed by the clinical and metabolic features. This disease shows autosomal recessive inheritance and the treatment is done by a diet with restriction of protein (mainly leucine) and lipids, high in carbohydrate content, and the avoidance of fasting and carnitine supplementation.

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